Опухоли глаза: ретинобластома, меланома, базалиома века и невус

Слово «опухоль» рядом со словом «глаз» звучит пугающе. На практике большинство образований в глазу и на веках доброкачественные: родинки, кисты, халязионы, сосудистые аномалии. Но среди них есть и злокачественные опухоли, которые важно распознать рано — от этого зависит не только сохранение зрения, но иногда и жизнь. Особенно это касается детей: самая известная детская опухоль глаза, ретинобластома, часто впервые замечается родителями на обычной фотографии со вспышкой.

В этом материале мы разберём четыре ключевые темы: ретинобластому у детей, увеальную меланому — самую частую первичную злокачественную опухоль глаза у взрослых, базальноклеточный рак кожи век и невус сосудистой оболочки, который находят у многих людей при плановом осмотре. Наша цель — не напугать, а объяснить, на какие признаки обращать внимание и почему регулярные осмотры действительно спасают зрение.

Ретинобластома: опухоль раннего детства

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки, которая развивается из незрелых клеток сетчатки. Она встречается почти исключительно у детей до пяти лет, чаще всего диагностируется в первые два-три года жизни. Это редкое заболевание: по оценкам, примерно один случай на 15–20 тысяч живорождённых детей.

Причина — изменения в гене RB1, который в норме тормозит неконтролируемое деление клеток. Примерно в 40% случаев изменение гена есть во всех клетках организма (наследственная форма). Такие дети чаще болеют на оба глаза, раньше и имеют риск передать болезнь своим детям. В остальных случаях мутация возникает только в одной клетке сетчатки, и опухоль бывает в одном глазу.

Белый зрачок на фотографиях

Самый частый первый признак — лейкокория, белый, жёлтый или «кошачий» отблеск в зрачке. В норме на фото со вспышкой зрачки выглядят красными, потому что свет отражается от сосудов глазного дна. Если опухоль закрывает этот отблеск, зрачок светится белым. Нередко его первыми замечают родители, бабушки или друзья, рассматривая снимки.

Другие признаки ретинобластомы:

• косоглазие, впервые появившееся у малыша, — опухоль в центре сетчатки нарушает зрение, и глаз начинает отклоняться. Подробнее — в разделе косоглазие и амблиопия;
• покраснение, боль, отёк вокруг глаза без признаков инфекции;
• изменение цвета радужки, увеличение глаза;
• ребёнок плохо следит за игрушкой одним глазом.

Лечение и прогноз

Лечение проводится в специализированных центрах детской офтальмоонкологии. Возможности зависят от размера и расположения опухоли: внутриартериальная химиотерапия (препарат вводят прямо в артерию глаза), системная химиотерапия, лазерная терапия, криотерапия, брахитерапия (временная пластинка с радиоактивным источником) и, при больших опухолях, удаление глаза (энуклеация) с последующим протезированием. Удаление глаза — тяжёлое решение для семьи, но оно спасает жизнь, а современный протез выглядит естественно.

В странах с хорошей доступностью медицины выживаемость при ретинобластоме превышает 95%. В регионах, где диагноз ставят поздно, прогноз значительно хуже — именно поэтому так важно внимание родителей к белому зрачку. Детям с наследственной формой проводят регулярные осмотры под наркозом, а семье предлагают генетическое консультирование и обследование братьев и сестёр. О детских проверках зрения — в разделе здоровье глаз у детей.

Увеальная меланома у взрослых

Увеальная меланома — злокачественная опухоль из пигментных клеток сосудистой оболочки глаза (увеа). В девяти случаях из десяти она возникает в собственно сосудистой оболочке (хориоидее), реже в цилиарном теле или радужке. Это самая частая первичная внутриглазная злокачественная опухоль у взрослых, хотя в целом встречается редко — несколько случаев на миллион человек в год, чаще у людей со светлой кожей и светлыми глазами, обычно после 50 лет.

Симптомы

Коварство меланомы хориоидеи в том, что на ранних стадиях она часто не вызывает никаких ощущений. Её находят при плановом осмотре глазного дна. Если симптомы есть, это могут быть:

• затуманивание или искажение зрения;
• вспышки света, новые плавающие «мушки» — подробнее в разделе мушки и вспышки перед глазами;
• тень или выпадение участка поля зрения;
• тёмное пятно на радужке, которое увеличивается или меняет форму зрачка.

Диагностика и лечение

Диагноз обычно ставят без биопсии: по виду опухоли при осмотре, ультразвуковому исследованию, ОКТ и ангиографии. Лечение направлено на уничтожение опухоли с максимальным сохранением глаза:

Крупное исследование COMS показало, что при средних опухолях брахитерапия и удаление глаза дают сопоставимую выживаемость, поэтому сохранение глаза стало стандартом там, где это возможно. После лечения облучением часто снижается зрение из-за лучевых повреждений сетчатки, но глаз сохраняется.

Самая большая угроза при меланоме — метастазы, прежде всего в печень, которые могут появиться через годы. Поэтому после лечения проводят длительное наблюдение, включая регулярные исследования печени. Генетический анализ опухоли помогает оценить индивидуальный риск. Для пациентов с определёнными тканевыми характеристиками при метастатической болезни одобрен препарат тебентафусп — это пример того, как прогресс медленно, но меняет ситуацию.

Невус сосудистой оболочки: родинка внутри глаза

Невус хориоидеи — доброкачественное пигментное пятно в сосудистой оболочке, по сути родинка внутри глаза. Его находят при осмотре глазного дна примерно у 5–10% взрослых людей европейского происхождения. Обычно он плоский, серо-коричневый, небольшого размера и никак не ощущается.

Риск перерождения невуса в меланому очень низкий, по оценкам — примерно один случай на несколько тысяч невусов в год. Тем не менее офтальмологи знают признаки, которые повышают настороженность. В англоязычной литературе их запоминают по фразе «To Find Small Ocular Melanoma Doing IMaging»:

• толщина более 2 мм (по УЗИ);
• наличие жидкости под сетчаткой;
• симптомы — ухудшение зрения, вспышки;
• оранжевый пигмент на поверхности;
• отсутствие светлого ореола вокруг пятна;
• «полое» внутреннее строение по УЗИ;
• большой диаметр.

Как наблюдать невус

Если у вас нашли невус, врач обычно делает фотографию глазного дна, иногда ОКТ и УЗИ, а затем назначает повторный осмотр через несколько месяцев, чтобы убедиться в стабильности. При отсутствии изменений осмотры проводят раз в год или реже. Главное правило — сравнивать с прежними снимками, поэтому храните их или наблюдайтесь в одной клинике. Регулярные осмотры описаны в статье как часто проверять зрение.

Рак кожи век

Кожа век тонкая и постоянно открыта солнцу, поэтому здесь нередко возникает рак кожи. Самый частый — базальноклеточный рак (базалиома), на него приходится большинство злокачественных опухолей век. Он чаще появляется на нижнем веке и во внутреннем углу глаза.

Как выглядит базалиома

• жемчужный, блестящий узелок с мелкими сосудами на поверхности;
• язвочка, которая заживает и снова открывается, кровоточит, покрывается корочкой;
• участок, где выпадают ресницы;
• плоское, плотное, рубцеподобное пятно.

Базалиома растёт медленно и очень редко даёт метастазы, но может разрушать окружающие ткани, включая глазницу, если её не лечить. Лечение — хирургическое удаление с контролем краёв, часто по методу Моса, и пластика века. При раннем удалении результат обычно отличный.

Реже встречаются плоскоклеточный рак, себацейная карцинома и меланома кожи век. Себацейная карцинома коварна тем, что может маскироваться под упорный халязион или односторонний блефарит. Поэтому «ячмень», который возвращается на одно и то же место, особенно у пожилых, нужно показывать врачу и при необходимости отправлять на гистологию.

Другие образования

Существуют и другие опухоли: лимфома глаза, метастазы рака из других органов (чаще молочной железы и лёгкого), доброкачественные гемангиомы и опухоли конъюнктивы. Многие пятна на белке глаза — безобидные невусы или пингвекулы; о последних читайте в разделе птеригиум и пингвекула. Но любое новое, растущее или кровоточащее образование на глазу стоит показать офтальмологу.

Жизнь после лечения

Лечение опухоли глаза — только начало пути. После брахитерапии или облучения зрение пострадавшего глаза может постепенно снижаться из-за лучевой ретинопатии; её иногда сдерживают инъекциями в глаз, как при других болезнях сетчатки. Если глаз пришлось удалить, через несколько недель изготавливают индивидуальный протез, который двигается вместе с другим глазом и выглядит естественно. За протезом несложно ухаживать, но регулярные визиты к окулисту-протезисту нужны.

Жизнь с одним видящим глазом требует привыкания: сложнее оценивать расстояние, особенно поначалу, и важно беречь оставшийся глаз. Многие люди с одним глазом продолжают работать, водить машину (если это разрешают правила страны) и заниматься спортом, используя защитные очки с поликарбонатными линзами. Детям, перенёсшим ретинобластому, нужны пожизненные осмотры, так как при наследственной форме повышен риск других опухолей в будущем; им рекомендуют избегать лишнего облучения и курения.

Профилактика и ранняя диагностика

• Регулярные осмотры с расширением зрачка — единственный способ найти бессимптомную меланому или изменения невуса.
• Защита от солнца: очки с полной защитой от ультрафиолета и шляпа с полями уменьшают солнечное повреждение кожи век. Связь ультрафиолета с увеальной меланомой не доказана однозначно, но для кожи век она очевидна.
• Внимание к фотографиям детей и своевременные детские осмотры.
• Знание семейной истории: при ретинобластоме у родственников дети должны наблюдаться с рождения.

Когда срочно обращаться к врачу

Опухоли глаза редки, а большинство находок оказываются доброкачественными. Однако именно в этой области ранняя диагностика особенно сильно меняет исход. Внимательность к детским фотографиям, регулярные осмотры глазного дна и бдительность к необычным образованиям на веках — простые шаги, которые спасают зрение и жизнь. Общий обзор других заболеваний — в разделе болезни глаз.