Augentumoren: Retinoblastom, Aderhautmelanom und Lidkrebs

Tumoren des Auges gehören zu den seltenen Erkrankungen – viele Augenärzte sehen in ihrer Praxis nur wenige Fälle im Jahr. Gerade deshalb werden Warnzeichen leicht übersehen: ein heller Reflex in der Pupille auf einem Familienfoto, ein dunkler Fleck, der bei einer Routineuntersuchung zufällig auffällt, oder ein kleines Knötchen am Lidrand, das nicht abheilen will. Dabei hängt bei den meisten Augentumoren viel davon ab, wie früh sie entdeckt werden – für das Sehen, für das Auge und manchmal für das Leben.

Dieser Ratgeber stellt die wichtigsten Tumoren am und im Auge vor: das Retinoblastom bei Kindern, das Aderhautmelanom als häufigsten bösartigen Augentumor bei Erwachsenen, Hautkrebs am Augenlid sowie gutartige Veränderungen wie den Aderhautnävus. Er erklärt Anzeichen, Untersuchungen und Behandlungsprinzipien – ohne zu verunsichern, aber mit klaren Hinweisen, wann ärztliche Abklärung nötig ist.

Überblick: Welche Tumoren gibt es am Auge?

Tumoren können an fast allen Strukturen des Auges entstehen: an Lidern, Bindehaut, Regenbogenhaut (Iris), Aderhaut, Netzhaut und in der Augenhöhle. Außerdem kann das Auge Ziel von Absiedlungen (Metastasen) anderer Krebserkrankungen werden – bei Erwachsenen sind solche Metastasen in der Aderhaut, vor allem von Brust- oder Lungenkrebs, sogar häufiger als primäre Augentumoren. Einen Überblick über den Aufbau des Auges finden Sie im Ratgeber Anatomie des Auges.

Retinoblastom: Wenn die Pupille auf Fotos weiß leuchtet

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut, der fast ausschließlich bei Kleinkindern auftritt. Er ist der häufigste bösartige Augentumor im Kindesalter, insgesamt aber selten: Nach Angaben großer Krebsregister erkrankt etwa eines von 15.000 bis 20.000 Neugeborenen. In Deutschland sind das jährlich etwa 40 bis 50 Kinder. Die meisten Diagnosen werden vor dem fünften Lebensjahr gestellt.

Warnzeichen

• Leukokorie (weiße Pupille): Das häufigste Zeichen. Auf Fotos mit Blitz erscheint statt des üblichen roten Reflexes ein weißer oder gelblicher Schimmer in einer Pupille. Eltern bemerken es oft zuerst auf Handyfotos.
• Schielen (Strabismus): Ein neu aufgetretenes Schielen kann bedeuten, dass ein Auge schlecht sieht. Jedes anhaltende Schielen bei einem Kind sollte untersucht werden; mehr dazu im Ratgeber Schielen und Amblyopie.
• Rotes, schmerzhaftes oder vergrößertes Auge in fortgeschritteneren Fällen.
• Verändertes Verhalten: etwa wenn ein Kind nach Gegenständen danebengreift.

Ursachen und Vererbung

Das Retinoblastom entsteht durch Veränderungen im RB1-Gen. Bei etwa 40 Prozent der Kinder liegt eine erbliche Form vor; dann sind häufiger beide Augen betroffen, und das Risiko für weitere Tumoren im späteren Leben ist erhöht. Geschwister und Kinder von Betroffenen sollten deshalb früh und regelmäßig augenärztlich untersucht werden, und eine genetische Beratung ist sinnvoll. Hintergrund dazu bietet unser Beitrag Familiengeschichte und Augenkrankheiten.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung erfolgt in spezialisierten Zentren – in Deutschland ist das nationale Referenzzentrum am Universitätsklinikum Essen angesiedelt. Je nach Größe und Ausdehnung kommen Laser- oder Kältebehandlung, Strahlentherapie mit aufgenähten Strahlenträgern (Brachytherapie), Chemotherapie über die Vene oder direkt in die Augenarterie und in fortgeschrittenen Fällen die Entfernung des Auges (Enukleation) infrage. In Ländern mit guter medizinischer Versorgung überleben weit mehr als 95 Prozent der Kinder. Weltweit sieht das anders aus: In Regionen mit später Diagnose ist das Retinoblastom noch häufig tödlich – ein Grund, warum Aufklärung über die weiße Pupille so wichtig ist.

Aderhautmelanom: der häufigste Augenkrebs bei Erwachsenen

Das Aderhautmelanom (uveales Melanom) entsteht aus den Pigmentzellen der mittleren Augenhaut, meist in der Aderhaut, seltener im Ziliarkörper oder in der Iris. Es ist der häufigste primäre bösartige Augentumor bei Erwachsenen, mit etwa fünf bis sechs Neuerkrankungen pro einer Million Menschen jährlich in Europa. Trotz des gemeinsamen Namens unterscheidet es sich biologisch deutlich vom Melanom der Haut.

Risikofaktoren

• Helle Haut, helle Augenfarbe und Neigung zu Sonnenbrand
• Höheres Lebensalter
• Vorbestehender Aderhautnävus mit Risikomerkmalen
• Okulodermale Melanozytose (vermehrte Pigmentierung von Auge und Haut um das Auge)
• Selten erbliche Veranlagung, etwa durch Veränderungen im BAP1-Gen

Anders als beim Hautmelanom ist die Rolle von UV-Licht beim Aderhautmelanom nicht eindeutig belegt.

Symptome

Viele Aderhautmelanome verursachen lange keine Beschwerden und werden zufällig bei einer Untersuchung des Augenhintergrunds entdeckt – ein starkes Argument für regelmäßige Augenuntersuchungen. Wenn Symptome auftreten, sind es oft verschwommenes oder verzerrtes Sehen, Lichtblitze, neue schwarze Punkte oder ein Schatten im Gesichtsfeld. Diese Zeichen können auch auf eine Netzhautablösung hinweisen, die ebenfalls dringend untersucht werden muss.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose stellt meist ein spezialisiertes Zentrum anhand von Augenhintergrunduntersuchung, Ultraschall, OCT und Fluoreszenzangiografie; eine Gewebeprobe ist nicht immer erforderlich. Ziel der Behandlung ist es, den Tumor zu zerstören und möglichst Auge und Sehvermögen zu erhalten:

• Brachytherapie: Ein kleiner Strahlenträger wird vorübergehend außen auf das Auge über dem Tumor aufgenäht.
• Protonentherapie: präzise Bestrahlung von außen, besonders bei Tumoren nahe Sehnerv oder Makula.
• Operative Entfernung des Tumors in ausgewählten Fällen.
• Enukleation: Entfernung des Auges bei sehr großen Tumoren oder wenn eine augenerhaltende Therapie nicht möglich ist.

Große Studien wie die amerikanische COMS-Studie haben gezeigt, dass bei mittelgroßen Tumoren die Brachytherapie und die Entfernung des Auges vergleichbare Überlebensraten erreichen. Das Melanom kann in andere Organe streuen, vor allem in die Leber, manchmal noch viele Jahre nach der Behandlung. Deshalb sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen, etwa mit Ultraschall oder MRT der Leber, wichtig. Für fortgeschrittene Fälle gibt es neue Therapieoptionen; so ist mit Tebentafusp ein Medikament für bestimmte Patienten mit metastasiertem uvealem Melanom zugelassen.

Hautkrebs am Augenlid

Die Lidhaut ist dünn und der Sonne stark ausgesetzt. Bösartige Lidtumoren treten deshalb vor allem bei älteren Menschen mit viel UV-Belastung auf.

Basalzellkarzinom (Basaliom)

Das Basalzellkarzinom macht den Großteil der bösartigen Lidtumoren aus und sitzt häufig am Unterlid oder im inneren Lidwinkel. Typisch sind:

• ein glasig-perlmuttartig glänzendes Knötchen, oft mit feinen Äderchen an der Oberfläche
• eine zentrale Delle oder Kruste, die blutet und nicht abheilt
• Verlust von Wimpern im betroffenen Bereich
• eine schleichende Veränderung der Lidkante

Basaliome streuen nur äußerst selten in andere Organe, wachsen aber in das umliegende Gewebe ein und können unbehandelt Lid, Augenhöhle und sogar das Auge zerstören. Die Behandlung besteht meist in der vollständigen operativen Entfernung mit mikroskopischer Kontrolle der Schnittränder und anschließender Rekonstruktion des Lids.

Andere Lidtumoren

Seltener sind das Plattenepithelkarzinom, das Talgdrüsenkarzinom und das Lidmelanom. Das Talgdrüsenkarzinom ist besonders tückisch, weil es ein Hagelkorn (Chalazion) oder eine chronische Lidrandentzündung nachahmen kann. Ein „Hagelkorn“, das immer wiederkommt oder nicht auf die übliche Behandlung anspricht, sollte deshalb feingeweblich untersucht werden.

Aderhautnävus: Muttermal im Auge

Ein Aderhautnävus ist eine flache, meist graubraune Pigmentansammlung in der Aderhaut, ähnlich einem Muttermal auf der Haut. Er ist häufig – große Studien finden ihn bei etwa fünf bis zehn Prozent der hellhäutigen Erwachsenen – und verursacht praktisch nie Beschwerden. Meist wird er zufällig bei einer Augenuntersuchung oder einer Netzhautaufnahme beim Optiker entdeckt.

Die allermeisten Nävi bleiben ein Leben lang harmlos. Nur ein sehr kleiner Teil wandelt sich in ein Melanom um. Augenärzte achten deshalb auf Risikomerkmale, die mit Bildgebung gut erfasst werden können:

Ohne Risikomerkmale genügt meist eine Kontrolle nach einigen Monaten und danach etwa einmal jährlich mit Fotodokumentation, damit Veränderungen sicher erkannt werden. Bei Risikomerkmalen erfolgen engmaschigere Kontrollen oder eine Vorstellung in einem Tumorzentrum. Lassen Sie sich bei einem bekannten Nävus eine Kopie der Aufnahmen geben – das erleichtert Vergleiche bei einem Arztwechsel.

Tumoren an Bindehaut und Iris

Auch auf der Bindehaut und der Iris können sich Pigmentflecken bilden. Die meisten sind harmlose Nävi, die schon seit der Kindheit bestehen. Zur Kontrolle eignen sich Fotos, die Sie selbst in regelmäßigen Abständen anfertigen können. Warnzeichen sind Wachstum, neue Blutgefäße, Verdickung, Blutungen oder eine Veränderung der Pupillenform. Gutartige Wucherungen wie das Pterygium werden manchmal mit Tumoren verwechselt; eine Spaltlampenuntersuchung schafft Klarheit.

Wann zum Arzt? Warnzeichen

Die meisten Veränderungen am Auge sind harmlos. Folgende Anzeichen sollten jedoch zeitnah augenärztlich untersucht werden – bei Kindern innerhalb weniger Tage.

Vorsorge lohnt sich: Viele Tumoren im Augeninneren werden nur bei einer gründlichen Untersuchung des Augenhintergrunds entdeckt. Wie oft eine Kontrolle sinnvoll ist, erläutert unser Beitrag Wie oft zum Augenarzt?.