Keratokonus: Ursachen, Verlauf und moderne Behandlung

Die Hornhaut (Kornea) ist das klare Fenster an der Vorderseite des Auges. Sie leistet etwa zwei Drittel der gesamten Brechkraft und muss dafür eine sehr gleichmäßige, kuppelförmige Oberfläche haben. Beim Keratokonus verliert sie ihre Stabilität: Sie wird dünner und wölbt sich allmählich kegelförmig nach vorne. Die Folge ist ein unregelmäßiger Astigmatismus, der das Sehen verzerrt und sich mit einer normalen Brille oft nur unzureichend korrigieren lässt.

Die Erkrankung beginnt meist in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter und schreitet in dieser Lebensphase oft am schnellsten fort. Was vor einigen Jahrzehnten häufig in einer Hornhauttransplantation endete, lässt sich heute dank der Hornhautvernetzung (Crosslinking) in vielen Fällen aufhalten – vorausgesetzt, der Keratokonus wird früh erkannt. Dieser Ratgeber erklärt Ursachen und Anzeichen, die Bedeutung des Augenreibens und die Behandlungsmöglichkeiten von der Brille bis zur Transplantation.

Was passiert beim Keratokonus?

Die Hornhaut besteht zum größten Teil aus dem Stroma, einem Gewebe aus parallel angeordneten Kollagenfasern, die durch Querverbindungen stabilisiert werden. Beim Keratokonus sind diese Verbindungen geschwächt, und die Kollagenstruktur wird gleichsam „weicher“. Unter dem normalen Augeninnendruck gibt die Hornhaut an ihrer schwächsten Stelle – meist etwas unterhalb der Mitte – nach, wird dünner und wölbt sich vor.

Diese Vorwölbung verändert die Brechung des Lichts. Zunächst entsteht eine zunehmende Kurzsichtigkeit und ein regelmäßiger Astigmatismus, später ein unregelmäßiger Astigmatismus, bei dem die Hornhautoberfläche keine gleichmäßige Krümmung mehr hat. Wie ein normaler Astigmatismus entsteht und korrigiert wird, erklärt unser Ratgeber zur Hornhautverkrümmung.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Man geht von einem Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und äußeren Einflüssen aus.

• Augenreiben: Häufiges, kräftiges Reiben – etwa bei Allergien, Neurodermitis oder aus Gewohnheit – übt mechanischen Druck auf die Hornhaut aus und gilt als einer der wichtigsten beeinflussbaren Faktoren.
• Allergien und Neurodermitis: Juckende Augen verstärken den Drang zu reiben. Eine gute Behandlung von Augenallergien ist daher Teil der Keratokonus-Therapie.
• Familiäre Häufung: Bei Verwandten ersten Grades von Betroffenen tritt Keratokonus häufiger auf.
• Begleiterkrankungen: Trisomie 21, bestimmte Bindegewebserkrankungen (etwa Ehlers-Danlos-Syndrom) und die angeborene Netzhauterkrankung Lebersche kongenitale Amaurose sind mit Keratokonus verbunden.
• Schlafapnoe und Schlafposition: Diskutiert wird, ob das nächtliche Drücken des Auges ins Kissen eine Rolle spielt – die Datenlage ist hier noch begrenzt.

Symptome: Woran erkennt man einen Keratokonus?

In frühen Stadien bemerken Betroffene oft nur eine leichte Sehverschlechterung, die sich mit einer Brille noch gut korrigieren lässt. Typische Hinweise im Verlauf sind:

• häufige Änderungen der Brillenstärke, besonders eine rasch zunehmende Hornhautverkrümmung,
• verschwommenes und verzerrtes Sehen, das auch mit neuer Brille nicht richtig scharf wird,
• Mehrfach- oder Geisterbilder, besonders auf einem Auge,
• Blendempfindlichkeit, Halos und Lichtschweife um Lichtquellen, vor allem nachts,
• Augenbelastung und Kopfschmerzen beim Lesen oder bei Bildschirmarbeit.

Viele dieser Beschwerden ähneln anderen Problemen. Fällt die Sehschärfe mit der Brille trotz neuer Gläser nicht mehr auf das gewohnte Niveau, sollte gezielt eine Hornhautvermessung erfolgen.

Akuter Hydrops

Selten kommt es bei fortgeschrittenem Keratokonus zu einem Einriss in der innersten Hornhautschicht (Descemet-Membran). Kammerwasser dringt in die Hornhaut ein, die plötzlich milchig weiß, schmerzhaft und lichtempfindlich wird. Dieser akute Hydrops heilt meist innerhalb einiger Wochen bis Monate mit Narbenbildung ab, muss aber umgehend augenärztlich versorgt werden.

Diagnose: Hornhauttopografie und -tomografie

Die wichtigste Untersuchung ist die Vermessung der Hornhaut. Bei der Topografie wird die Krümmung der Vorderfläche abgebildet; die Tomografie (zum Beispiel mit einer Scheimpflug-Kamera) erfasst zusätzlich die Rückfläche und die Dicke der Hornhaut an jedem Punkt. So lassen sich auch sehr frühe Formen erkennen, lange bevor sie an der Spaltlampe sichtbar sind.

Um ein Fortschreiten festzustellen, werden die Messungen in Abständen von einigen Monaten wiederholt und verglichen. Diese Verlaufskontrolle ist entscheidend für die Frage, ob ein Crosslinking angezeigt ist. Eine Hornhautvermessung gehört übrigens auch zu jeder Voruntersuchung für eine Laserkorrektur – denn bei Keratokonus ist LASIK kontraindiziert, da sie die Hornhaut weiter schwächen würde. Mehr zu den Untersuchungsmethoden finden Sie im Ratgeber Augenuntersuchungen.

Crosslinking: den Verlauf stoppen

Die Hornhautvernetzung (Corneal Crosslinking, CXL) ist die einzige etablierte Behandlung, die das Fortschreiten des Keratokonus aufhalten kann. Dabei wird die Hornhaut mit Riboflavin-Augentropfen (Vitamin B2) getränkt und anschließend für einige Minuten mit UV-A-Licht bestrahlt. Die entstehenden photochemischen Reaktionen bilden neue Querverbindungen zwischen den Kollagenfasern und erhöhen so die Festigkeit der Hornhaut.

Ablauf und Varianten

Beim Standardverfahren („Epi-off“) wird zuerst die oberste Zellschicht der Hornhaut (Epithel) entfernt, damit das Riboflavin besser eindringt. Danach trägt man für einige Tage eine Verbandslinse, und das Auge kann in dieser Zeit schmerzen und lichtempfindlich sein. Varianten mit erhaltenem Epithel („Epi-on“) oder beschleunigter Bestrahlung sind schonender, ihre Langzeitwirksamkeit wird aber noch untersucht. Welche Methode passt, hängt unter anderem von der Hornhautdicke ab.

Was Crosslinking kann – und was nicht

Studien und Langzeitbeobachtungen zeigen, dass Crosslinking das Fortschreiten bei der großen Mehrheit der Behandelten stoppt. Manchmal flacht die Hornhaut sogar leicht ab. Das Verfahren ist jedoch kein Ersatz für Brille oder Kontaktlinse: Bereits entstandene Verformungen bleiben weitgehend bestehen. Gerade deshalb ist eine frühe Behandlung so wichtig. Bei Kindern und Jugendlichen mit nachgewiesenem Fortschreiten wird oft zügig behandelt, weil der Keratokonus in diesem Alter besonders aggressiv verlaufen kann.

Besser sehen: Brille und Kontaktlinsen

Brille und weiche Linsen

Im Frühstadium reichen eine Brille oder weiche torische Kontaktlinsen oft aus. Mit zunehmender Unregelmäßigkeit stoßen sie an ihre Grenzen, weil sie die verformte Hornhautoberfläche nicht ausgleichen können.

Formstabile (RGP-)Linsen

Formstabile, gasdurchlässige Kontaktlinsen sind seit Jahrzehnten der wichtigste Baustein der Versorgung. Zwischen der harten Linse und der Hornhaut bildet sich ein Tränenfilm, der die Unregelmäßigkeiten ausgleicht – die Linse schafft so eine neue, glatte optische Oberfläche. Die Anpassung erfordert Erfahrung und Geduld und sollte bei spezialisierten Kontaktlinsenanpasserinnen und -anpassern erfolgen.

Sklerallinsen und Hybridlinsen

Sklerallinsen sind große formstabile Linsen, die auf der Lederhaut aufliegen und die Hornhaut überwölben, ohne sie zu berühren. Der Raum darunter wird mit Kochsalzlösung gefüllt. Sie sind auch bei stark fortgeschrittenem Keratokonus oft gut verträglich und haben die Zahl der notwendigen Transplantationen deutlich verringert. Hybridlinsen kombinieren ein hartes Zentrum mit einem weichen Rand. Allgemeine Informationen über Linsentypen und Pflege finden Sie im Ratgeber Kontaktlinsen.

Weitere operative Möglichkeiten

• Intrakorneale Ringsegmente: Kleine Kunststoffbögen werden in die Hornhaut eingesetzt, um sie abzuflachen und regelmäßiger zu formen. Sie können die Kontaktlinsenverträglichkeit verbessern.
• Phake Intraokularlinsen: Bei stabilem Keratokonus kann eine zusätzliche Linse im Auge Kurzsichtigkeit und regelmäßigen Astigmatismus ausgleichen.
• Hornhauttransplantation: Wenn Narben das Sehen stark beeinträchtigen oder Linsen nicht mehr vertragen werden, wird die Hornhaut ganz (perforierende Keratoplastik) oder teilweise (tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik, DALK) durch Spendergewebe ersetzt. Keratokonus hat dabei vergleichsweise gute Erfolgsaussichten. Details erläutert unser Ratgeber zur Hornhauttransplantation.

Keratokonus bei Kindern und Jugendlichen

Wird ein Keratokonus bereits im Kindes- oder frühen Jugendalter festgestellt, verläuft er häufig schneller und ausgeprägter als bei Erwachsenen. Die Hornhaut junger Menschen ist von Natur aus elastischer und gibt dem Augeninnendruck leichter nach. Hinzu kommt, dass Kinder Sehprobleme oft nicht selbst bemerken oder nicht benennen können. Hinweise für Eltern sind zum Beispiel häufiges Zusammenkneifen der Augen, schlechtere Leistungen beim Lesen von der Tafel, ungewöhnlich schnell wechselnde Brillenwerte oder auffällig häufiges Augenreiben.

Besonders aufmerksam sollten Familien sein, in denen bereits ein Keratokonus bekannt ist, sowie Kinder mit Neurodermitis, ausgeprägten Allergien oder Trisomie 21. Bei ihnen ist eine Hornhautvermessung im Rahmen der augenärztlichen Untersuchung sinnvoll, sobald Sehprobleme oder eine zunehmende Hornhautverkrümmung auffallen. Weil der Verlauf in jungen Jahren so dynamisch sein kann, empfehlen viele Fachleute bei Kindern und Jugendlichen mit nachgewiesener Progression ein zügiges Crosslinking und engmaschige Kontrollen. Allgemeine Hinweise zur Augengesundheit im Kindesalter finden Sie in unserem Ratgeber Augengesundheit bei Kindern.

Für die Schule ist es hilfreich, Lehrkräfte über die Sehbehinderung zu informieren. Ein Sitzplatz in der Nähe der Tafel, gut beleuchtete Unterlagen und ausreichende Pausen bei der Bildschirmarbeit erleichtern den Alltag deutlich.

Alltag mit Keratokonus

• Gewöhnen Sie sich Augenreiben konsequent ab und behandeln Sie Juckreiz frühzeitig.
• Nehmen Sie Kontrolltermine wahr, besonders in Jugend und jungem Erwachsenenalter.
• Achten Sie auf sorgfältige Kontaktlinsenhygiene, um Infektionen zu vermeiden.
• Informieren Sie sich vor einer Laserkorrektur: Bei Keratokonus ist LASIK nicht geeignet.
• Lassen Sie Geschwister und Kinder von Betroffenen bei Sehproblemen gezielt untersuchen.

Augenübungen können die Form der Hornhaut nicht beeinflussen und einen Keratokonus weder bessern noch aufhalten.

Wann zum Arzt? Dringende Warnzeichen

Vereinbaren Sie zeitnah einen augenärztlichen Termin, wenn sich Ihre Brillenwerte rasch ändern, Sie trotz neuer Brille nicht mehr scharf sehen oder Doppelbilder auf einem Auge bemerken. Sofort, also noch am selben Tag, sollten Sie eine Augenklinik oder den Bereitschaftsdienst aufsuchen bei:

• plötzlich milchig-weißer Hornhaut mit starkem Sehverlust, Schmerzen und Lichtscheu (Verdacht auf akuten Hydrops),
• Rötung, Schmerzen und Absonderungen beim Tragen von Kontaktlinsen (mögliche Hornhautinfektion),
• starken Schmerzen oder Sehverschlechterung nach einem Crosslinking oder einer Hornhautoperation,
• Anzeichen einer Abstoßung nach Transplantation: Rötung, Lichtempfindlichkeit, Sehverschlechterung oder Schmerzen.